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本文标题:"白化症-黑色素制造不足或完全缺乏!可接电脑金相显微镜出售"

发布者:yiyi ------ 分类: 行业动态 ------ 人浏览过-----时间:2012-10-8 10:33:59

白化症 Albinism

 
白化症是一群的遗传疾病总称,病因主要是细胞将酪胺酸(tyrosine)转化成黑色素(melanin)的过程中,
出现代谢缺损,导致黑色素制造不足或完全缺乏。白化症的发生机率约为两万分之ㄧ,病症以眼睛及皮肤为主:在眼睛主要为视力模糊、畏光、眼球震颤、视小凹发育不良、及视神经纤维接连错误等;在皮肤则因为黑色素减少,容易被阳光晒伤及发生皮肤癌。
 
黑色素主要存在于身体表层细胞中,可吸收紫外线,以阻绝强光的伤害;因此正常人照射过多的阳光时皮肤会变黑。眼睛内的黑色素细胞在胚胎发育过程中,有两处来源:神经外胚层细胞及神经脊细胞;此类细胞将酪胺酸转化成黑色素的过程中需要许多的蛋白酶,而最终形成的黑色素有两种型式:棕黑色的真黑色素(eumelanin)及红棕色的类黑色素(pheomelanin),但不论是何种黑色素,对眼睛组织的发育都相当重要,尤其是网膜视小凹及视神经。

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